Em 31 de março de 2022, hepatite aguda grave em crianças de causa desconhecida (hepatite aguda grave de etioeuogia desconhecida em crianças, ASHep-UA) foi reeuatada pela primeira vez na Escócia. Desde então, tais casos apareceram em muitos países ou regiões ao redor do mundo, e a proporção de casos graves era relativamente alta, o que atraiu grande atenção. Desde 12 de abril de 2022, o Centro Europeu de Controle e Prevenção de Doenças e o site oficial da Organização Mundial da Saúde (OMS) publicaram várias vezes informações sobre a doença. Em 23 de abril de 2022, a OMS emitiu a recomendação diagnóstica, mas não houve recomendação para o plano de tratamento devido à etiologia desconhecida. Nenhum caso relevante foi relatado na China. A fim de fortalecer efetivamente a identificação precoce e o diagnóstico e tratamento padronizados da doença e melhorar o efeito do tratamento, o Comitê do CPC formou as Diretrizes para o Diagnóstico e Tratamento da Hepatite Aguda Grave em Crianças de Causa Desconhecida (Trial) de acordo com relatórios e literatura relevantes e combinados com a prática de diagnóstico e tratamento de hepatite .

C manifestação clínica Início agudo, principalmente manifestado como fadiga e falta de apetite, náuseas, vômitos, diarréia, dor abdominal e outros sintomas do trato digestivo, seguidos pelo aparecimento de urina amarelo-avermelhada, pele e esclera amarelada, algumas crianças podem apresentar fezes brancas cor, aumento do fígado, febre e sintomas respiratórios, alguns podem ter aumento do baço. Alguns casos podem evoluir para insuficiência hepática aguda em curto espaço de tempo, com agravamento progressivo da icterícia, encefalopatia hepática e outras manifestações.

T medida terapêutica Devem ser tomadas medidas de tratamento abrangentes baseadas em tratamento sintomático e de suporte, de modo que as mudanças no quadro sejam observadas de perto, o estado mental seja avaliado e os indicadores laboratoriais sejam monitorados para prevenir complicações. Pacientes com insuficiência hepática devem ser encaminhados para hospitais.

l Tratamento da fase da hepatite.

1. Tratamento geral e cuidados de enfermagem: (1) Repouso: reduzir o consumo físico e evitar exercícios extenuantes; icterícia, vômitos, fadiga e tolerância. (2) Suporte nutricional: garanta a ingestão de calorias, dê às crianças uma dieta rica em carboidratos, com baixo teor de gordura e proteína de alta qualidade e complemente com muitas vitaminas. Aqueles que comem insuficientemente devem tomar suplementos intravenosos. (3) Monitore as mudanças na condição, corrija ativamente a hipoalbuminemia, hipoglicemia, distúrbios hidroeletrolíticos e do equilíbrio ácido-básico e esteja alerta para complicações como insuficiência hepática.

2. Tratamento sintomático: escolher medicamentos protetores hepáticos adequados e usar ácido ursodesoxicólico em pacientes com colestase; preste atenção para manter as fezes desobstruídas, e os pacientes com constipação podem usar lactulose para reduzir a absorção do veneno.

l Tratamento da insuficiência hepática.

Eles podem ser transferidos para a unidade de terapia intensiva e receber tratamento de suporte à vida sob cuidados rigorosos. A estreita colaboração com a equipe multidisciplinar contribui para melhorar a sobrevida do paciente. 1. Fluidoterapia: a quantidade total de infusão intravenosa deve ser limitada, evitar o uso de líquido contendo ácido lático, ajustar a taxa de infusão de glicose de acordo com o nível de glicose no sangue, manter o equilíbrio eletrolítico e prestar atenção para corrigir a hipoalbuminemia. Se ocorrer instabilidade circulatória, deve-se administrar ressuscitação com fluidos.

2. Encefalopatia hepática e hipertensão intracraniana: mantenha o ambiente silencioso; reduzir a estimulação desnecessária; uso cuidadoso de drogas sedativas; detecção e tratamento oportunos de fatores que podem agravar a condição, incluindo infecção, choque, sangramento gastrointestinal, lesão renal aguda e distúrbio hidroeletrolítico; para pacientes com edema cerebral e hipertensão intracraniana, manitol, solução salina hipertônica e diuréticos.

3. Hiperamonemia: quando a amônia sanguínea está significativamente aumentada ou acompanhada de encefalopatia hepática, a ingestão proteica deve ser reduzida para 1g/k g/d; enema oral ou alto deve ser administrado para promover a defecação e reduzir a absorção de amônia intestinal; infusão intravenosa de arginina, aspartato-ornitina para promover a excreção de amônia; e aminoácidos de cadeia ramificada devem ser usados ​​conforme apropriado. Se ainda for ineficaz ou se a amônia no sangue estiver seriamente aumentada, o tratamento de purificação do sangue deve ser considerado.

4. Disfunção da coagulação: suplementação intravenosa de vitamina K1; plasma fresco congelado e/ou plaquetas e diminuição do fibrinogênio (<1g/L); sem sangramento ativo ou operação invasiva, não é recomendado administrar hemoderivados para corrigir anormalidades de coagulação para evitar reações adversas relacionadas à transfusão, como sobrecarga de fluidos.

5. Insuficiência respiratória: quando ocorrer oxigênio, administre o cateter nasal para oxigênio, ainda não aliviado ou agravado, e administre ventilação não invasiva ou invasiva conforme apropriado.

6. Disfunção cardiovascular: manter o volume de sangue circulante eficaz; em pacientes com redução da pressão arterial, disfunção cardíaca pode receber pressão arterial e drogas cardíacas para manter a pressão arterial adequada e melhorar a contratilidade miocárdica.

7. Injúria renal aguda: reduzir ou interromper o uso de diuréticos, evitar o uso de drogas nefrotóxicas e manter a volemia efetiva. Terlipressina ou noradrenalina podem ser combinadas com albumina. Pacientes com oligúria ou anúria graves, sobrecarga hídrica, aumento progressivo da creatinina sérica e distúrbios eletrolíticos e do equilíbrio ácido-básico graves podem receber terapia renal substitutiva. 8. Controle de infecção secundária: Na suspeita de infecção secundária, o tratamento antimicrobiano deve ser iniciado após a retenção das amostras do patógeno relevante, ajustadas de acordo com a cultura e os resultados de sensibilidade às drogas, e o tratamento deve ser interrompido o mais rápido possível após o controle da infecção.

8. Terapia extracorpórea de suporte hepático: usada principalmente para anormalidades graves da coagulação e encefalopatia hepática que não podem ser aliviadas pela terapia convencional ou como terapia transitória antes do transplante hepático. Troca de plasma, perfusão sanguínea e adsorção de plasma podem ser selecionados conforme apropriado.

10. Transplante de fígado: Para pacientes com insuficiência hepática grave que respondem ao tratamento médico, uma equipe multidisciplinar deve ser organizada o mais cedo possível para decidir se deve ser submetido a transplante de fígado .